CEYDA ERENOĞLU / GAZETE HABERTÜRK
cerenoglu@htgazete.com.tr
Cildin yele tarzında uzaması, yarasa perdesi görüntüsü nedeniyle yürümenin zorlaşması... Dünyada yaklaşık 30 kişide görüldüğü tahmin edilen ve belli formları öldürücü olabilen Escobar Sendromu'nun görüldüğü hastalardan biri de 6 yaşındaki Turgut Aslan...
Escobar Sendromu (multiple pytergium) adı verilen hastalık, vücudun belli yerlerinde cildin yele tarzında uzaması ve gerilmesi şeklinde tanımlanıyor ve genetik temelli bir hastalık olarak biliniyor. Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı Doç. Dr. Alper Gökçe, hastalığın sıklığı hakkında net bir rakam bulunmamakla birlikte dünyada 30 kişide olduğunun tahmin edildiğini ve hastalığın ağır formlarındaki hastaların yaşamlarını yitirme tehlikesiyle karşı karşıya olduklarını söylüyor.
Vücudun; omurga, boyun gibi yerlerinde kemik dokuyu da içine alacak tarzda ağır bantlar ile iskelet sisteminde deformasyonlar, ilerleyen evrede yaşamı tehdit eder boyuta ulaşabiliyor. Amerikan Sağlık Enstitüsü tarafından ender hastalıklar grubunda (Bu tanımlama 200 binden az insanın etkilendiği hastalıklar için kullanılıyor) olduğu belirtiliyor. Doç Dr. Alper Gökçe, Türkiye'de hastalığın tedavisi hakkında gerekli tecrübenin olmadığını söylüyor.
YÜRÜMEYİ KISITLIYOR
Escobar Sendromunun görüldüğü 6 yaşındaki Turgut Aslan, her iki kalçadan ayak bileğine kadar diz arka çukurunda en yüksek seviyeye ulaşan bir deri katlantısı nedeniyle bacaklarını tam doğrultamıyor ve yürümesinde sorunlar yaşıyor. Hastalık kendini her iki dizinin arkasında geriye kovboy pantolon yelesi tarzında geniş bir cilt uzantısı ile belli ediyor. Bu kişilerde, pantolonlardaki yelenin, püskül gibi bir çok yerinden yarıklar içermesi harekete esneklik sağlıyor.
Dr. Gökçe, çocuk hastasında bulunan yarasa perdesi görüntüsünün hareketleri ve büyümeyi sınırladığını söylüyor. Yine hastada; doğuştan dudak - damak yarığı bulunuyor. Hasta ayak ve bacaklarından 7- 8 kez ameliyat geçirmesine rağmen bu sorunun devamının geleceğine dikkat çekiliyor. Küçük Turgut' un ileride ayağındaki şekil bozukluğu ve diğer ek bulgularına müdahale edilmesi ve bu yolla yürümesinin düzeltilerek okuluna yetiştirilmesi hedefleniyor.
AMELİYATTA NE YAPILIYOR?
Hastanın arkasında oluşan yelek sündürülerek uzatılıyor. Böylece dizdeki kasılma uzatılıp açıldığı için eklemdeki kısıtlılık ortadan kaldırılıyor.
BU HASTALAR SORUNLARINI DUYURAMIYORLAR
Doç. Dr. Alper Gökçe, çok az sayıda kişide bulunan ve bu kişilerin sorunlarını duyurmakta büyük zorluk çektiklerini söylüyor. Yaşadıkları zorlukları etrafa yakınlarının güçleri sayesinde duyuran bu hastalarda gözlenen en büyük sorunlardan birinin de sosyalleşme olduğu belirtiliyor. Hastaya uygulanan tedavide eklem hareketleri kısmi olarak esnetilirken, diz arkasındaki (başta siyatik olmak üzere) damar sinir yapılarında uzatma hedefleniyor.